Полимиозит — симптомы, причины, диагностика и лечение

Полимиозит — явление достаточно редкое, но серьезное. Данную патологию относят к группе системных болезней. Недуг характеризуется повреждением гладких и скелетных мышц, нередко сочетающихся с повреждением кожи (в этом случае болезнь именуется дерматомиозитом). Симптомам полимиозита, диагностике и лечению этой патологии посвящена данная статья.

Причины болезни

Этиология заболевания изучена мало. До сих пор основная причина полимиозита, к сожалению, остается неизвестной.

Существует мнение, что главным пусковым фактором является какая-либо перенесенная в прошлом вирусная инфекция. Вероятность возникновения полимиозита (симптомы которого описаны в этой статье) гораздо выше при наличии у пациента недугов, вызываемых паразитами. Предполагают, что одним из «причинных» факторов выступает непрямая реакция иммунной защиты организма на вирусные антигены.

Кроме того, спровоцировать проявления недуга могут:

• Различные травмы.
• Аллергии на лекарства.
• Переохлаждения/перегревы.
• Длительное воздействие интенсивного солнечного излучения.
• Беременность.

Приблизительно у трети пациентов болезнь сопровождается формированием разнообразных новообразований и может являться следствием токсического воздействия раковых клеток на мышцы. Еще один вариант возникновения заболевания — результат иммунопатологических реакций из-за общности миоцитов и опухолевых антигенов, которые организм воспринимает одинаково и пытается уничтожить.

Группы риска

Заболеть полимиозитом теоретически может любой человек, независимо от гендерной принадлежности и возраста. Однако, согласно статистике, патологии чаще подвергаются женщины, чем мужчины. Установлено, что большинство заболевших — это дети 5-15-летнего возраста и взрослые 40-60 лет.



Классификация

В соответствии с расположением процесса и присутствующими симптомами, полимиозит подразделяют на следующие виды:

• Первичная (идеопатическая) форма полимиозита. Развивается медленно, характерна больше для женщин. В этом случае повреждаются проксимальные мускулы шеи и конечностей. Больные жалуются на трудности при передвижении по лестнице, расчесывании, на напряженность и болезненность мышц. Иногда присутствует и артралгия. В тяжелых случаях мышцы атрофируются и развивается дисфагия.
• Миозит с включением. Данная разновидность диагностируется редко. Сопровождается повреждением дистальных отрезков конечностей.
• Ювенильная (детская) форма. Основным проявлением является кальцификация (отложение кальциевых солей) в и под кожей. С прогрессированием процесса появляется атрофия и контрактуры, поражаются сосуды (вплоть до васкулитов и тромбозов) и ЖКТ, возникает выраженный болевой синдром, изъязвления, перфорации и кровотечения.
• В сочетании с аутоиммунными системными патологиями. В этом случае полимиозит выступает как осложнение СКВ, РА, заболевания Шегрена или склеродермии.
• Дерматомиозит первичный (идеопатический). Симптоматика данной формы представлена возникновением разнообразных высыпаний (дерматиты, эритемы) на лице, в области суставов пальцев, спине и конечностях. Часто присутствуют стоматиты, конъюнктивиты и фарингиты.
• Полимиозит при злокачественных новообразованиях. Наиболее часто обнаруживается спустя два года после озлокачествления процесса. Данная форма характерна для пожилых пациентов с раком яичек, предстательной либо молочной желез, легких, кишечника, а также для страдающих лимфомами.

Клиническая картина

Для данной патологии (и для взрослых, и для детей) характерно подострое начало процесса. При этом первыми симптомами полимиозита считают проявления повреждений мышц плеч и таза.



Далее присоединяется симптоматика поражений внутренних органов (легких, ЖКТ и сердца). Примерно 15 % пациентов имеют суставной синдром.

Пациенты часто интересуются, какой симптом наиболее характерен для полимиозита. Как правило, на первый план при данном заболевании выступают проявления мышечного синдрома. Поговорим о нем подробнее.

Мышечный синдром

Характеризуется мышечными болями, возникающими при движениях, пальпации, а в некоторых случаях и в покое. Наряду с болезненностью, нарастает мышечная слабость, не дающая больному осуществлять элементарные движения активно и в полном объеме. Пациент не в состоянии сесть, удерживать в руках предметы, встать, оторвать от подушки голову и так далее.



Пораженные недугом мышцы уплотняются и отекают. Позже они подвергаются атрофии, миофиброзу, а при некоторых формах — кальцинозу. Подобные изменения могут привести к полному обездвиживанию больного.

Мышечный синдром подразумевает наличие поражений и гладких мышц пищевода, гортани, глотки. При этом возникают нарушения глотания (дисфагия) и изменения речи (дизартрия). В случае распространения процесса на мимические мышцы лицо больного приобретает сходство с маской, на мышцы глаз — возникновение птоза, косоглазия и диплопии.

Суставной синдром

Подразумевает поражение суставов кисти и запястья.



Гораздо реже повреждаются голеностопные, плечевые, коленные и локтевые суставные сочленения. При этом наблюдаются явные характерные признаки воспалительного процесса в суставе: гиперемия и отечность кожи (иногда в ней обнаруживаются кальцификаты), ограничение в движениях. Однако деформации сустава при полимиозите не происходит.

Изменения во внутренних органах

При полимиозите наиболее часто имеют место поражения органов ЖКТ, проявляющиеся следующими признаками: анорексия, непроходимость кишечника, понос/запор, боль в животе, эрозии с кровотечениями, перфорации или язвы.



Результатом несостоятельности дыхательных мышц и забрасывания в дыхательные пути пищи при поперхиваниях является гиповентиляция и, как следствие, развитие пневмоний.

Повреждения органов сердечно-сосудистой системы проявляются в виде аритмии, гипотонии, синдрома Рейно, сердечной недостаточности и миокардита.

Течение недуга

Течение полимиозита может быть острым, подострым (чаще) и хроническим.

В случае острого течения заболевание манифестируется интоксикацией и лихорадкой, быстро прогрессируют мышечные поражения, возникает дизартрия и дисфагия. За короткое время больной становится обездвиженным. Если терапия не проводится, состояние быстро ухудшается. Бывает и летальный исход.

Полимиозит с подострым течением характеризуется волнообразными изменениями состояния пациента: периоды ухудшения чередуются с улучшениями. Несмотря на кажущееся периодическое улучшение, мышечная слабость нарастает и присоединяются повреждения внутренних органов.

Хроническое течение недуга считается самым благоприятным и отличается поражением лишь некоторых групп мышц, за счет чего пациенты долго остаются трудоспособными.

Диагностические мероприятия

При подозрении на полимиозит (при наличии симптомов, описанных выше) больной должен получить консультацию ревматолога, невролога, гастроэнтеролога, пульмонолога и кардиолога.

Результаты клинического исследования крови указывают на присутствие воспаления (лейкоцитоз и ускорение СОЭ). Биохимия крови обнаруживает признаки поврежденной ткани мышц (увеличение уровня альдолазы, КФК, АЛТ, АСТ). При полимиозите эти данные применяются для определения степени активности воспаления в тканях мышц. Примерно у 20 % больных присутствуют антинуклеарные антитела. Еще реже в крови пациентов обнаруживают ревматоидный фактор.



Дабы исключить наличие иных нервно-мышечных патологий, назначают прохождение электромиографии. Подтверждением патологических изменений в тканях мышц будут:

• Низкая амплитуда потенциала действия.
• Спонтанные фибрилляции.
• Увеличенная возбудимость.

Наиболее информативной методикой, подтверждающей присутствие полимиозита, является гистология волокон мышц. Для забора материала применяется биопсия квадрицепса либо бицепса плеча. При этом обнаруживаются изменения, свойственные для полимиозита: инфильтрация ткани мышц и сосудистых стенок лимфоцитами, присутствие вакуолей (полостей) меж волокон, дегенеративные либо некротические изменения.

Для диагностики состояния соматических органов назначается рентген легких, УЗИ сердца и ЖКТ, гастроскопия и ЭКГ.

Терапия патологии

Лечение полимиозита сводится к устранению воспалительного процесса и поддержанию стойкой ремиссии.



Базовая терапия — глюкокортикостероидные препараты. В начале лечения дозировка «Преднизолона» составляет 40-60 мг/сут., далее снижается до 10-20 мг/сут.

В случаях, когда лечение не приносит нужного эффекта (то есть улучшение состояния и показателей крови не происходит), прописываются иммунодепрессанты (например, «Метотрексат»). Данные препараты могут вводиться как перорально, так и внутримышечно. Противопоказаниями к использованию «Метотрексата» являются: почечная/печеночная недостаточность, патологические изменения свертываемости крови.

Менее популярны при полимиозите иммунодепрессанты «Циклофосфамид», «Циклоспорин», «Азатиоприн», «Хлорамбуцил», но их также назначают в отдельных случаях.

До затухания воспалительных реакций физическая активность пациента резко ограничивается.

Если полимиозит сочетается с васкулитом, пациенту назначается лимфоцито- и плазмоферез.

Прогнозы

Самой неблагоприятной в прогностическом плане считается острая форма полимиозита, причины и симптомы которой мы рассмотрели выше. Аспирационная пневмония либо сердечно-легочная недостаточность, возникающая при этом, чаще всего становится причиной летального исхода.

Детский возраст пациента ухудшает прогнозы полимиозита (симптомы и лечение для этой категории пациентов такие же, как и для взрослых). Разница состоит в дозировке лекарственных средств, которую должен определить лечащий врач. Неуклонное и быстрое прогрессирование патологии практически всегда приводит к обездвиживанию ребенка.

Хроническое течение наиболее благоприятно и для жизни, и для дальнейшей трудоспособности.

Источник: labuda.blog

уникальные шаблоны и модули для dle